hemofilia-1170hemofilia-1170

Un morat després d’un cop, una hemorràgia nasal puntual o un sagnat una mica més llarg del que s’esperava després d’una extracció dental no sempre indiquen un problema de base. Però quan aquests episodis es repeteixen, duren més del habitual o apareixen juntament amb antecedents familiars similars, convé valorar si darrere pot existir un trastorn de la coagulació.

Entre ells, l’hemofília és una de les malalties més conegudes, tot i que no l’única, i pot passar desapercebuda durant anys, sobretot en les seves formes més lleus. A Espanya viuen al voltant de 3.000 persones amb hemofília, i la Societat Espanyola d’Hematologia i Hemoteràpia (SEHH) situa la seva incidència en aproximadament 1 de cada 5.000 homes nascuts vius en l’hemofília A i 1 de cada 30.000 en l’hemofília B.

"Quan apareix un hematoma amb freqüència o un sagnat triga més del normal a aturar-se, val la pena avaluar-ho. De vegades són aquests detalls els que ens orienten cap a un problema de coagulació", explica la Dra. Maricel Subirà, cap del Servei d’Hematologia i Hemoteràpia de l’Hospital Universitari Sagrat Cor.

Per què alguns sagnats no s’aturen com seria d’esperar

La coagulació és el mecanisme que permet a l’organisme frenar una hemorràgia quan es produeix una lesió. Per aconseguir-ho intervenen diferents factors de coagulació, que actuen de forma coordinada per formar el coàgul i aturar el sagnat. Quan un d’aquests factors falta o no funciona correctament, aquest procés perd eficàcia.

Això és el que passa a l’hemofília. A l’hemofília A, el dèficit afecta el factor VIII i, a l’hemofília B, el factor IX. Ambdues són malalties hereditàries lligades al cromosoma X, per la qual cosa afecten sobretot els homes, encara que no sempre existeixen antecedents coneguts a la família.

Aquest matís és important, ja que no es tracta de sagnar més ràpidament, sinó que el sagnat triga més a controlar-se o reapareix en situacions on no seria esperable.

En les formes greus, les manifestacions solen aparèixer aviat. En les formes lleus o moderades, en canvi, el diagnòstic pot retardar-se i fer-se evident després d’una cirurgia, un procediment dental o un traumatisme que evoluciona pitjor del previst.

"Una de les claus no és només quant sagna una persona, sinó si aquest sagnat resulta proporcionat per la causa que el desencadena. Moltes vegades es pensa que un trastorn de la coagulació significa sagnar més, quan en realitat el problema sol estar en la dificultat per aturar bé una hemorràgia o en què determinats sagnats reapareguin quan no serien esperables", assenyala la Dra. Subirà.


Quan els blaus i sagnats deixen de ser casuals

No tots els hematomes o sagnats tenen el mateix significat, però hi ha patrons que justifiquen una valoració específica. Entre ells hi ha l'aparició freqüent de blaus sense una causa clara o després de cops lleus, les hemorràgies nasals repetides, els sagnats que triguen més del habitual a aturar-se, el sagnat excessiu després d'extraccions dentals o intervencions i l'existència d'antecedents familiars compatibles.

A l'hemofília hi ha, a més, una manifestació especialment característica: el sagnat dins d'una articulació, conegut com a hemartrosi, que sol afectar sobretot els turmells, genolls i colzes. La SEHH recorda que fins a un 80% dels sagnats en pacients amb hemofília es produeixen a nivell articular i muscular, i que la seva repetició pot acabar ocasionant dany articular i limitació funcional.

"Les hemorràgies articulars tenen un valor especial perquè no només orienten el diagnòstic, sinó que, si es repeteixen, poden acabar condicionant la funció de l'articulació", apunta l'especialista.

Què canvia en identificar la causa

Si hi ha sospita d’un problema de coagulació, el primer pas és revisar bé quin tipus de sagnats han aparegut, amb quina freqüència, quant duren i si hi ha antecedents familiars. Aquesta informació és important perquè moltes vegades la pista no està en un episodi aïllat, sinó en el patró que es repeteix amb el temps.

A partir d’aquí, l’estudi es completa amb una analítica i proves de coagulació orientades segons cada cas. Si hi ha indicis, poden sol·licitar-se determinacions més específiques per confirmar si existeix una alteració concreta, com l’hemofília.

Arribar al diagnòstic permet entendre per què es produeixen aquests sagnats i actuar amb més seguretat en situacions com una extracció dental, una cirurgia o qualsevol procediment invasiu. També ajuda a prevenir complicacions i a deixar de conviure amb episodis que, fins aquell moment, podien semblar aïllats o difícils d’explicar.

"Confirmar el diagnòstic permet donar sentit a símptomes que moltes vegades porten temps repetint-se sense una explicació clara. I, a partir d’aquí, anticipar-se en moments en què controlar bé el sagnat és especialment important", conclou la cap del Servei d’Hematologia i Hemoteràpia de l’Hospital Universitari Sagrat Cor.